Прогрессирующая атрофия сетчатки

PRA (Progressive Retinal Atrophy) , прогрессирующая атрофия сетчатки  - наследственное заболевание, характеризующееся наличием множественных нарушений сетчатки глаза, развивается сразу на двух глазах и всегда приводит к полной слепоте.

Симптомы

Основной клинический признак прогрессирующей атрофии сетчатки у собак – снижение остроты зрения при слабом свете, в сумерках и в темноте, так называемая никталопия (куриная слепота). Однако в привычной для животного окружающей обстановке, к примеру, дома, оно может не проявлять абсолютно никаких поведенческих изменений. В конечном итоге, ночная слепота прогрессирует до дневной, а затем до полной потери зрительной функции. Слезотечение, прищуривание глаз, выделения при данном заболевании отсутствуют. Болевых ощущений собака не испытывает.

Характерными признаками патологии также считаются расширенные зрачки и отрицательная реакция на свет (без сужения). Нередко владельцами собак наблюдается слишком сильное свечение глаз (гиперрефлексия глазного дна), что служит важнейшим симптомом дегенеративных изменений сетчатки. У некоторых пород прогрессирующая атрофия сетчатки провоцирует катаракту.

В норме, клеткам сетчатки принадлежит ключевая роль в восприятии светового стимула, полученного из внешней среды, и передачи его в мозг через зрительный нерв. Сетчатка содержит фоторецепторные клетки – палочки и колбочки – которые помогают собаке видеть в темноте (палочки) и распознавать цвета (колбочки). Прогрессирующая атрофия сетчатки может сопровождаться двумя событиями: дисплазией и дегенерацией клеток сетчатки. При дисплазии нарушается развитие клеток фоторецепторов уже в первые несколько недель после рождения. При дегенерации уже сформированные фоторецепторные клетки постепенно перестают функционировать и умирают. Палочки, позволяющие видеть при низком уровне освещения, первые перестают нормально функционировать. Это приводит к ночной слепоте. Затем колбочки также начинают постепенно деградировать. Таким образом, большинство больных собак постепенно теряют зрение и слепнут. Как правило, клинические симптомы нарушений зрения становятся заметны в возрасте 1-5 лет в зависимости от породы и индивидуальных особенностей собаки.

Диагностика

Диагностика прогрессирующей атрофии сетчатки. У больных собак нет очевидных внешних изменений глаз. Вы можете заметить, что собака испытывает трудности при ориентировании в темноте (на более ранних стадиях) или впоследствии и на свету (более поздние стадии). Если вы подозреваете, что у Вашей собаки нарушено зрение обратитесь к ветеринарному офтальмологу для постановки диагноза.

Так как заболевание имеет генетическую природу. Тип наследования - аутосомно-рецессивный характер наследования.  Для диагностики больных собак, а также генетического носительства, был разработан ДНК-тест, доступный для разных пород собак и разных форм прогрессирующей атрофии сетчатки. Преимущество генетического тестирования – это возможность идентифицировать собак, чье зрение не повреждено, но которые являются носителями заболевания (гетерозиготами), а значит могут передавать дефект потомству. ДНК-тест основан на применении новейших молекулярно-генетических знаний и технологий. Он позволяет с 100% достоверностью отличить здоровую собаку от клинически нормальных, но являющихся носителями и от больных собак, в том числе и тех, у которых симптомы нарушений еще не проявились. Тестирование можно проводить в любом возрасте: как для щенков, так и для взрослых собак.

Чтобы подтвердить диагноз и исследовать животное на присутствие дегенераций, обязательно также проводят:

• офтальмоскопию и фундоскопию глазного дна; врачом осматривается глазное дно на наличие: гиперрефлективного тапетального слоя, ослабленной сосудистой сети, дегенерации диска зрительного нерва и пр.
• электроретинографию сетчатки (ЭРГ); осуществляется для диагностирования реакции фоторецепторов на свет (вспышки). Исследование выстраивается по принципу ЭКГ сердца. Важное и точное, оно позволяет выявить атрофию сетчатки на ранней стадии.

ВАЖНО! Никакие добавки не могут остановить дегенеративный процесс. Лечения заболевания не существует!

Материалы статьи -https://zoogen.org/dogs/inheritance-diseases-dogs/details/14/74